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L’apprensione più che giustificata dei genitori di bambini e ragazzi Del22, particolarmente in vista dell’imminente riapertura delle scuole, ci ha spinto a chiedere alla Prof.ssa Caterina Cancrini, immunologa dell’Ospedale Bambino Gesù e docente dell’Università Tor Vergata, di fornire ai nostri Soci delle indicazioni specifiche sul Covid19, che provengono dalla lunga esperienza diretta con i nostri bambini, ragazzi e giovai adulti affetti dalla Del22q11.2

Il coronavirus 2019-nCoV è un nuovo virus, isolato nel 2019. Esso è responsabile di un’infezione che si trasmette mediante goccioline droplets, così come la comune influenza stagionale o il raffreddore. Ci si infetta entrando in contatto con le goccioline contaminate rilasciate nell’aria o più raramente su alcune (es. plastica) da un soggetto malato dopo un colpo di tosse/starnuto. Non si può escludere in questo momento che anche i soggetti asintomatici siano capaci di trasmettere l’infezione. Ci si può infettare anche toccando oggetti o alimenti contaminati dalle secrezioni respiratorie rilasciate nell’ambiente dai malati, ad esempio sulla tastiera di un computer, sulla maniglia di una porta o sullo schermo di un telefono ma la persistenza del virus è dimostrata essere molto breve.

Essendo un virus identificato così recentemente, per esso non esiste una immunità diffusa, ossia significa che nessuno di noi possiede una “memoria immunologica” capace di riconoscere il virus e combatterlo precocemente appena incontrato. A questo si aggiunge l’alta contagiosità di questo virus, ossia una grande facilità a contagiare nuovi soggetti. Quindi, ne deriva che il numero di soggetti infettati potrà essere molto alto ma va sottolineato che contrarre l’infezione non significa ammalarsi o comunque sviluppare sintomi gravi.

Le immunodeficienze primitive (IDP) rappresentano un gruppo di malattie molto diverse, con compromissione dell’immunità umorale (deficit di anticorpi) e/o dell’immunità cellulare (carenza nella funzione e/o nel numero di linfociti). Il nostro sistema immunitario ci difende nei confronti dei diversi agenti infettivi grazie all’intervento di diversi meccanismi.

Per difendersi dal contagio, la precauzione più efficace è quella individuale, con comportamenti di igiene personale: lavarsi spesso e correttamente le mani, non toccarsi occhi, naso e bocca con le mani sporche; allontanarsi da chi starnutisce o tossisce; starnutire o tossire in un fazzoletto usa e getta e gettare subito il fazzoletto; mantenere una buona igiene delle superfici. Inoltre per quanto possibile, è opportuno evitare la frequentazione di ambienti chiusi affollati, e mantenere il distanziamento sociale. L’uso delle mascherine chirurgiche, allo stato attuale, può essere un comportamento di aiuto, soprattutto per evitare la trasmissione dell’infezione ad altri, piuttosto che a prevenire l’infezione di noi stessi.  Per i pazienti con del22 valgono le consuete misure precauzionali, a seconda della loro storia personale ed età.

Si raccomanda di rivolgersi al proprio medico curante e/o al proprio specialista di riferimento qualora si presentino dei sintomi che possono far ipotizzare un’infezione delle vie respiratorie, al fine di ricevere i consigli più appropriati per la terapia e la gestione clinica.

Qui di seguito riportiamo le raccomandazioni suggerite da IPINet (La rete delle immunodeficienze primitive)

RACCOMANDAZIONI IPINet PER LA GESTIONE DEL RIENTRO A SCUOLA DEI PAZIENTI CON DISORDINI CONGENITI DELL’IMMUNITÀ

La pandemia da COVID 19 rappresenta a tutt’oggi un’emergenza sanitaria e la riapertura delle scuole, dopo un lungo periodo di chiusura, potrà rappresentare un elemento favorente la risalita della curva epidemica. Per tale ragione IPINet ha deciso di redigere le seguenti raccomandazioni per supportare medici e famiglie dei pazienti affetti da disordini congeniti dell’immunità nelle decisioni relative al rientro a scuola. Tali raccomandazioni sono basate sulla letteratura ad oggi disponibile, ancorché scarsa, e mirano a garantire ai bambini affetti da disordini congeniti dell’immunità un rientro e una permanenza a scuola in sicurezza.

I pazienti affetti da disordini congeniti dell’immunità sono in generale ad alto rischio di infezioni diverse dalla SARS-CoV-2, talora con decorso atipico e rapidamente progressivo (infezioni batteriche gravi, ascessi epatici, osteomielite, meningite, sepsi, polmoniti di Pneumocistis jiroveci) e la maggior parte dei pazienti presenta storia di danno polmonare cronico e altre comorbilità che possono rendere più grave il decorso dell’infezione da SARS-CoV-2. Evidenze preliminari indicano che pazienti con agammaglobulinemia, immunodeficienza comune variabile, immunodeficienza acquisita da HIV o trattati con immunosoppressori presentano un decorso dell’infezione da SARS-Cov-2 sovrapponibile alla popolazione normale.

Uno studio retrospettivo dell’International Union of Immunological Societies su una coorte di 94 pazienti pediatrici e adulti affetti da differenti disordini congeniti dell’immunità, attualmente sottomesso per la pubblicazione (Meyts, et al), ha mostrato che:

  1. I fattori di rischio che predispongono alle manifestazioni più gravi e al decesso nei pazienti con disordini congeniti dell’immunità sono sovrapponibili a quelli riportati nella popolazione generale;
  2. Il tasso di letalità nei pazienti con disordini congeniti dell’immunità è pressoché sovrapponibile a quello della popolazione generale, soprattutto in pazienti con difetto dell’immunità umorale. In età pediatrica e giovane adulta si sono verificati alcuni decessi, ma non è stato dimostrato un maggior rischio rispetto alla popolazione generale.

Pertanto, si raccomanda che:

  1. Il rientro a scuola non sia differito in pazienti con difetti dell’immunità umorale, in assenza di comorbilità o di condizioni di rischio specifiche;
  2. Il rientro a scuola sia differito o concordato con il Centro Specialistico di riferimento nei pazienti con disordini congeniti dell’immunità associati a rischio elevato di manifestazioni iperinfiammatorie, talvolta favorite dall’esposizione ad agenti infettivi;
  3. In pazienti con grave comorbilità o complessità clinica, l’opportunità di rientro a scuola vada valutata caso per caso e, in caso di accesso a scuola, sia prescritto il rigoroso rispetto delle misure di protezione individuale e l’uso della mascherina FFP2 per l’intera durata della permanenza in classe;
  4. Nei casi a maggior rischio di complicanze, per i familiari minori conviventi che frequentano la scuola vi sia la massima attenzione nelle misure di protezione individuale e, nel caso non sia possibile osservare tali misure, il differimento del rientro a scuola anche del famigliare;
  5. Indipendentemente dal tipo di difetto congenito dell’immunità siano rispettate le misure di protezione individuale, e in particolare distanziamento personale, uso della mascherina, adeguata e frequente igiene delle mani e sanificazione frequente di ambienti e oggetti di uso personale;
  6. In caso di febbre >37.5° o di sintomatologia suggestiva di infezione respiratoria acuta e in caso di contatto sospetto o accertato con soggetto affetto da SARS-CoV-2 sia contattato il centro di riferimento e le istituzioni territoriali per l’esecuzione del tampone;
  7. Siano eseguite le vaccinazioni consigliate secondo quanto indicato per ciascuna malattia specifica.

Il Coordinatore Nazionale della Rete dei Centri per la cura delle Immunodeficienze (IPINet)
prof Claudio Pignata

Il documento è stato condiviso con i responsabili dei principali Centri della rete:
Prof. Alessandro Aiuti
Prof.ssa Chiara Azzari
Prof. Raffalele Badolato
Prof.ssa Caterina Cancrini
Prof.ssa Rita Consolini
Prof. Marco Gattorno
Dott. Davide Montin
Prof.ssa Viviana Moschese
Prof. Andrea Pession
Prof. Alessandro Plebani
Prof.ssa Isabella Quinti
Dott. Alessando Segato (Associazione Immunodeficienze primitive)

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